发病原因
1、 神经肌肉接头之间传递障碍
2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力
3、其他 膜电位异常如
机 理
重症肌无力患者的胸腺发生病变后,诱发产生抗胸腺样物质抗体,这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应,即乙酸胆碱受体抗体,当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后,则封闭了乙酸胆碱受体,受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体,杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体,使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少,功能下降。在正常情况下,当神经冲动到达神经末梢时,很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱;但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位,大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时,虽然突触前膜附近的囊泡补充不足,乙酸胆碱的释放量逐渐减少,但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少,从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率,使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。在神经冲动的开始,虽然终板的受体减少,由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显,仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时,由于乙酸胆碱的释放量下降,使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位,导致临床上出现受累横纹肌的异常易于
类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病,尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原,抗肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应,从而影响突触前乙酸胆碱的释放,缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合,减少动作电位的产生,发生骨骼肌的异常疲劳。即休息时肌 力减弱,活动后肌无力好转的异常疲劳现象,神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。
多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病,可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病,表现为 肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性。肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显,肌纤维周围有淋 巴细胞浸润,部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和
低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常